Nekrolisis Epidermal ToksikToxic Epidermal Necrolysis

SKDI 2012 menempatkan Toxic epidermal necrolysis pada tabel Kulit, subkelompok Penyakit Vesikobulosa, butir 48, dengan tingkat kemampuan 3B, sejajar dengan butir 49 Sindrom Stevens-Johnson tepat di bawahnya [2]. 3B berarti mendiagnosis, memberi terapi pendahuluan pada keadaan gawat darurat demi menyelamatkan nyawa atau mencegah keparahan, lalu menentukan rujukan [2]. Ada yang perlu diketahui tentang bagaimana tingkat itu bertemu dengan pedoman. Panduan Praktik Klinis untuk layanan primer tidak punya entri tersendiri untuk penyakit ini; nama penyakitnya muncul di dalam entri Sindrom Stevens-Johnson, sebagai penyakit induk yang batasnya ditentukan luas epidermis yang terlepas, dan sebagai diagnosis banding pertamanya [1]. Jadi SKDI menuntut kemampuan gawat darurat untuk penyakit yang pedoman layanan primernya tidak uraikan sendiri, dan entri ini menutup jarak itu dengan menyatakan apa yang ada dan apa yang tidak ada. Karena Atlas sudah memuat entri Sindrom Stevens-Johnson pada tingkat yang sama, entri ini menunjuk ke sana untuk hal yang berlaku bagi keduanya, dan hanya menguraikan yang berbeda.SKDI 2012 places Toxic epidermal necrolysis in the Skin table, Vesiculobullous Disease subgroup, item 48, at competency level 3B, level with item 49 Stevens-Johnson syndrome directly below it [2]. 3B means diagnose, give emergency treatment to save life or prevent deterioration, then decide the referral [2]. Something needs to be known about how that level meets the guideline. The primary care clinical practice guideline has no entry of its own for this disease; its name appears inside the Stevens-Johnson syndrome entry, as the parent condition whose boundary is set by the area of epidermis detached, and as its first differential [1]. So SKDI demands emergency competency for a disease the primary care guideline does not set out on its own, and this entry closes that gap by saying what exists and what does not. Because Atlas already carries a Stevens-Johnson syndrome entry at the same level, this entry points there for what applies to both and sets out only what differs.

Nekrolisis epidermal toksik adalah bentuk berat dari penyakit yang sama dengan Sindrom Stevens-Johnson: epidermis mati dan terlepas dari dermis, mukosa ikut terkelupas, dan yang tertinggal adalah permukaan tubuh yang terbuka luas. Kompetensi dokter layanan primer 3B 2.

Yang memisahkannya dari Sindrom Stevens-Johnson bukan jenis penyakitnya melainkan luasnya. Panduan layanan primer hanya memberi batas bawahnya, yaitu pelepasan kulit di bawah 10% luas permukaan tubuh disebut Sindrom Stevens-Johnson, dan menyebut Sindrom Stevens-Johnson sebagai bentuk minor dari nekrolisis epidermal toksik 1. Batas atas dan daerah antaranya berasal dari klasifikasi klinis yang dipakai internasional 3:

Pelepasan di bawah 10% luas permukaan tubuh: Sindrom Stevens-Johnson.
Pelepasan 10 sampai 30%: bentuk peralihan di antara keduanya.
Pelepasan di atas 30%: nekrolisis epidermal toksik.

Angka itu bukan angka administratif. Luas pelepasan epidermis awal di atas 10% adalah salah satu dari tujuh faktor risiko kematian pada skor SCORTEN, dan pada penyakit ini seluruh penilaian keparahan berputar di sekitar luas permukaan yang terbuka 1 4.

Penyebab, gejala pendahuluan, obat pencetus, dan pemeriksaan kulit serta mukosa sama dengan Sindrom Stevens-Johnson, dan diuraikan pada entri tersebut. Yang berbeda pada nekrolisis epidermal toksik adalah tiga hal, dan ketiganya menyempitkan pekerjaan layanan primer:

Luas permukaan yang terbuka membuat kehilangan cairan dan risiko infeksi berlipat.
Lesinya menyeluruh menurut definisinya, sehingga syarat pemberian kortikosteroid di layanan primer pada pedoman justru tidak terpenuhi 1.
Waktu yang tersedia untuk merujuk jauh lebih pendek.

Toxic epidermal necrolysis is the severe form of the same disease as Stevens-Johnson syndrome: the epidermis dies and lifts off the dermis, the mucosa sheds with it, and what is left is a widely open body surface. Primary care competency is 3B 2.

What separates it from Stevens-Johnson syndrome is not the kind of disease but its extent. The primary care guideline gives only the lower bound, that detachment under 10% of body surface area is called Stevens-Johnson syndrome, and calls Stevens-Johnson syndrome the minor form of toxic epidermal necrolysis 1. The upper bound and the band between them come from the clinical classification used internationally 3:

Detachment under 10% of body surface area: Stevens-Johnson syndrome.
Detachment of 10 to 30%: the transitional form between the two.
Detachment over 30%: toxic epidermal necrolysis.

Those figures are not administrative. Initial epidermal detachment over 10% is one of the seven risk factors for death in the SCORTEN score, and in this disease the whole severity assessment turns on how much surface is open 1 4.

The causes, the prodrome, the trigger drugs, and the skin and mucosal examination are the same as in Stevens-Johnson syndrome and are set out in that entry. Three things differ in toxic epidermal necrolysis, and all three narrow what primary care can do:

The open surface area multiplies fluid loss and infection risk.
The lesions are generalised by definition, so the guideline's own condition for giving a corticosteroid in primary care is not met 1.
There is far less time in which to refer.

MengenaliRecognising it

Yang harus dijawab pada pasien ini bukan apakah ada reaksi obat, melainkan berapa luas epidermis yang sudah terlepas dan seberapa cepat luas itu bertambah.

Menentukan luas pelepasan:

Hitung luas kulit yang epidermisnya sudah terlepas atau yang dapat dilepaskan dengan tekanan, dan nyatakan sebagai persen luas permukaan tubuh.
Kulit yang hanya merah dan tidak terlepas tidak dihitung.
Ulangi hitungan itu setiap kali pasien dinilai ulang, karena angka pada jam pertama bukan angka terakhir.
Batasnya: di bawah 10% Sindrom Stevens-Johnson, 10 sampai 30% bentuk peralihan, di atas 30% nekrolisis epidermal toksik 3.

The question to answer in this patient is not whether there is a drug reaction, but how much epidermis has already come away and how fast that area is growing.

Measuring the detachment:

Count the skin whose epidermis has lifted or can be lifted with pressure, and express it as a percentage of body surface area.
Skin that is merely red and still attached does not count.
Repeat the count at every reassessment, because the figure in the first hour is not the final one.
The bounds: under 10% is Stevens-Johnson syndrome, 10 to 30% the transitional form, over 30% toxic epidermal necrolysis 3.

Memeriksa aksesChecking access

RujukanReferences

1.Kementerian Kesehatan RI. Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Pelayanan Kesehatan Tingkat Pertama. Lampiran I Keputusan Menteri Kesehatan HK.01.07/MENKES/1186/2022, Bab II Huruf K Kulit angka 33 Sindrom Stevens-Johnson, Tingkat Kemampuan 3B. Satu-satunya tempat nekrolisis epidermal toksik disebut pada pedoman layanan primer nasional; pedoman itu tidak memuat entri tersendiri untuk penyakit ini. manuver.tireg7.net
2.Konsil Kedokteran Indonesia. Standar Kompetensi Dokter Indonesia 2012, Lampiran Daftar Penyakit, tabel Kulit, subkelompok Penyakit Vesikobulosa, butir 48 Toxic epidermal necrolysis, Tingkat Kemampuan 3B. pd.fk.ub.ac.id
3.Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993;129(1):92-96. Makalah asal batas luas pelepasan epidermis di bawah 10%, 10 sampai 30%, dan di atas 30%. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4.Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J, Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 2000;115(2):149-153. Makalah asli skor SCORTEN, dipakai untuk memastikan arah butir bikarbonat serum. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5.Frantz R, Huang S, Are A, Motaparthi K. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Bacaan lanjutan, bukan sumber isi entri ini. ncbi.nlm.nih.gov