Miastenia GravisMyasthenia Gravis
SKDI 2012 menempatkan Miastenia gravis pada tabel SISTEM SARAF, subkelompok Penyakit Neuromuskular dan Neuropati, butir nomor 68, dengan Tingkat Kemampuan 3B dan tanpa kata pembatas. Tingkat 3B berarti dokter membuat diagnosis klinis, memberikan terapi pendahuluan pada keadaan gawat darurat demi menyelamatkan nyawa atau mencegah keparahan dan kecacatan, menentukan rujukan yang paling tepat, dan menindaklanjuti sesudah pasien kembali dari rujukan. Butir ini dan butir 67 Guillain Barre syndrome adalah dua-duanya 3B, sedangkan butir 63 sampai 66 pada subkelompok yang sama semuanya 3A. Dua penyakit itulah yang dapat melumpuhkan otot pernapasan. Untuk penyakit ini, angka 3B menutupi dua keadaan yang sangat berbeda dan perlu dipisahkan oleh pembacanya. Miastenia gravis yang stabil adalah penyakit kronis yang dikendalikan obat telan dan dipantau di poliklinik; krisis miastenia adalah kegagalan napas yang menuntut intubasi dan ventilasi mekanis. Kompetensi 3B menuntut dokter layanan primer mengenali keduanya, mengerjakan resusitasi bila yang datang adalah yang kedua, dan menindaklanjuti pengobatan jangka panjang yang pertama. PPK FKTP tidak memuat entri miastenia gravis. Huruf H Neurologi berisi empat belas entri dan penyakit ini bukan salah satunya. Namanya muncul satu kali pada lampiran keterampilan klinis, yaitu pada pemeriksaan nervus kranialis, sebagai salah satu penyebab ptosis di samping palsi nervus ketiga dan sindrom Horner. Panduan nasional yang membahasnya tersendiri adalah PPK Neurologi PERDOSSI.SKDI 2012 places Miastenia gravis in the SISTEM SARAF table, Penyakit Neuromuskular dan Neuropati subgroup, item 68, at competency 3B with no qualifying words. Level 3B means the doctor makes the clinical diagnosis, gives emergency initial treatment to save life or prevent deterioration and disability, decides the most appropriate referral, and follows the patient up afterwards. This item and item 67 Guillain Barre syndrome are both 3B, while items 63 to 66 in the same subgroup are all 3A. These two are the diseases that can paralyse the muscles of breathing. For this disease the 3B covers two very different situations that the reader has to keep apart. Stable myasthenia gravis is a chronic disease controlled with an oral drug and followed in clinic; myasthenic crisis is respiratory failure requiring intubation and mechanical ventilation. Competency 3B requires the primary care doctor to recognise both, to resuscitate when it is the second, and to follow up the long term treatment of the first. PPK FKTP has no myasthenia gravis entry. Section H Neurologi holds fourteen entries and this disease is not among them. Its name appears once in the clinical skills annex, in the cranial nerve examination, as one cause of ptosis alongside third nerve palsy and Horner syndrome. The national document that treats it separately is the PERDOSSI neurology clinical practice guideline.
Miastenia gravis menyerang otot volunter, yaitu otot yang dapat digerakkan atas kehendak, dan yang paling sering terkena adalah otot mata dan pergerakannya, otot ekspresi wajah, serta otot untuk menelan 1.
Keluhannya karena itu berkumpul di wajah dan tenggorokan sebelum sampai ke anggota gerak 1:
- Kelopak mata jatuh.
- Penglihatan ganda.
- Kesulitan menelan.
- Bicara pelo.
- Kelemahan pada tangan, kaki, dan leher.
- Pada tahap yang parah, otot-otot pernapasan ikut terkena.
Yang membedakannya dari hampir semua penyebab kelemahan lain adalah sifat kelemahannya: fluktuatif, berubah-ubah dari waktu ke waktu, dan membaik dengan pemberian penghambat asetilkolinesterase 1. Kelemahan yang datang dan pergi sering dibaca sebagai keluhan psikis atau kelelahan biasa, dan itulah cara penyakit ini paling sering terlewat di layanan primer.
Petunjuk yang paling mudah dilihat tanpa alat adalah ptosis. Lampiran keterampilan klinis PPK FKTP menyebut miastenia gravis sebagai salah satu penyebab ptosis, di samping palsi nervus ketiga dan sindrom Horner 2. Ketiganya dipisahkan oleh apa yang menyertainya, dan hanya miastenia gravis yang kelemahannya berubah-ubah.
Yang mengubah penyakit ini menjadi kegawatan adalah krisis miastenia: kelemahan otot yang memburuk sampai menimbulkan kegagalan pernapasan yang membutuhkan intubasi dan ventilasi mekanis 1.
Kompetensi dokter layanan primer 3B 3. Entri ini karena itu berhenti pada pengenalan, resusitasi bila pasien datang dalam krisis, dan rujukan; pemeriksaan antibodi dan neurofisiologi, imunoglobulin intravena, plasma exchange, serta pengaturan obat jangka panjang berada di rumah sakit rujukan.
Myasthenia gravis attacks voluntary muscle, meaning muscle moved at will, and the muscles most often hit are those of the eye and its movement, of facial expression, and of swallowing 1.
The complaints therefore gather in the face and throat before they reach the limbs 1:
- A drooping eyelid.
- Double vision.
- Difficulty swallowing.
- Slurred speech.
- Weakness in the hands, feet, and neck.
- At the severe stage, the muscles of breathing are involved.
What sets it apart from almost every other cause of weakness is the character of the weakness: it fluctuates, changes from hour to hour, and improves with an acetylcholinesterase inhibitor 1. Weakness that comes and goes is often read as a psychological complaint or as ordinary tiredness, and that is how this disease is most often missed in primary care.
The clue easiest to see without equipment is ptosis. The clinical skills annex of PPK FKTP names myasthenia gravis as one cause of ptosis, alongside third nerve palsy and Horner syndrome 2. The three are separated by what accompanies them, and only in myasthenia gravis does the weakness change.
What turns this disease into an emergency is myasthenic crisis: muscle weakness worsening to the point of respiratory failure that requires intubation and mechanical ventilation 1.
Primary care competency is 3B 3. This entry therefore stops at recognition, resuscitation if the patient arrives in crisis, and referral; antibody testing and neurophysiology, intravenous immunoglobulin, plasma exchange, and long term drug management sit at the referral hospital.
MengenaliRecognising it
Anamnesis. Otot yang terkena adalah otot volunter, dan tiga kelompok pertama yang disebut bab sumbernya adalah otot mata beserta pergerakannya, otot ekspresi wajah, dan otot untuk menelan 1:
- Kelemahan otot mata yang menimbulkan ptosis dan diplopia.
- Kesulitan menelan.
- Bicara pelo.
- Kelemahan pada tangan, kaki, dan leher.
- Pada tahap yang parah, gangguan otot-otot pernapasan.
Dua sifat kelemahan yang menjadi kunci diagnosis 1:
History. The muscles affected are voluntary ones, and the first three groups the source chapter names are the eye muscles and their movement, the muscles of facial expression, and the muscles of swallowing 1:
- Eye muscle weakness producing a drooping lid and double vision.
- Difficulty swallowing.
- Slurred speech.
- Weakness in the hands, feet, and neck.
- At the severe stage, involvement of the respiratory muscles.
RujukanReferences
- 1.Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. Panduan Praktik Klinis Neurologi. 2016. Bab Myasthenia Gravis dan Krisis Myasthenia, halaman 211 sampai 212, termasuk bagian Kewenangan berdasar Tingkat Pelayanan Kesehatan. Pembanding diambil dari Bab Sindrom Guillain Barre dan Bab Paralisis Periodik pada dokumen yang sama. snars.web.id
- 2.Kementerian Kesehatan RI. Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Pelayanan Kesehatan Tingkat Pertama, lampiran Keputusan Menteri Kesehatan HK.01.07/MENKES/1186/2022. Lampiran II Panduan Keterampilan Klinis bagian E Sistem Saraf angka 2 Pemeriksaan Nervus Kranialis dipakai untuk penyebab ptosis; Huruf H Neurologi angka 10 Bells Palsy dipakai untuk pembanding kelemahan otot wajah. Dipakai juga untuk menunjukkan bahwa Huruf H tidak memuat entri miastenia gravis. manuver.tireg7.net
- 3.Konsil Kedokteran Indonesia. Standar Kompetensi Dokter Indonesia 2012, Lampiran Daftar Penyakit, tabel Sistem Saraf, subkelompok Penyakit Neuromuskular dan Neuropati, butir 68 Miastenia gravis, Tingkat Kemampuan 3B. pd.fk.ub.ac.id
- 4.Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Myasthenia Gravis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Bacaan lanjutan, bukan sumber isi entri ini. ncbi.nlm.nih.gov