Iktiosis vulgarisIchthyosis vulgaris
SKDI 2012 memberi Ichthyosis vulgaris tingkat kemampuan 3A pada tabel Kulit, subkelompok Gangguan Keratinisasi, butir 54, dan butir itu satu-satunya isi subkelompoknya. Tingkat 3A berarti dokter layanan primer menegakkan diagnosis, memberi pengobatan awal, lalu merujuk. Yang membuat batas itu masuk akal ada pada pemeriksaan penunjangnya: memastikan diagnosis menuntut pemeriksaan histopatologi, pemeriksaan genetik, atau pemeriksaan biokimia untuk menyingkirkan iktiosis resesif terkait X, dan tidak satu pun di antaranya tersedia di puskesmas. Yang dapat dikerjakan di layanan primer adalah mengenali gambarannya, memulai hidrasi dan pelembap, memilih keratolitik yang aman, dan menghindari sediaan yang justru berbahaya pada penyakit ini. Nama butir SKDI menyebut satu bentuk saja, yaitu bentuk vulgaris, sementara pedoman perhimpunan membahas iktiosis sebagai kelompok yang memuat empat bentuk. Entri ini mengikuti butir SKDI dan memusatkan isinya pada bentuk vulgaris, sambil membawa gambaran tiga bentuk lain karena dua di antaranya muncul sebagai kegawatan pada bayi baru lahir dan bukan sebagai masalah rawat jalan.SKDI 2012 grades Ichthyosis vulgaris 3A in the Kulit table, subgroup Gangguan Keratinisasi, item 54, and that item is the only content of its subgroup. Level 3A means the primary care doctor makes the diagnosis, gives initial treatment, then refers. What makes that limit sensible sits in the investigations: confirming the diagnosis calls for histopathology, genetic testing, or biochemistry to exclude X-linked recessive ichthyosis, and none of those exists at a puskesmas. What primary care can do is recognise the picture, begin hydration and emollient, choose a safe keratolytic, and avoid the preparation that is actively dangerous in this disease. The SKDI item names one form only, the vulgaris form, while the society guideline treats ichthyosis as a group of four forms. This entry follows the SKDI item and centres on the vulgaris form, while carrying the picture of the other three because two of them present as newborn emergencies rather than as outpatient problems.
Iktiosis adalah kelompok kelainan kulit genetik yang heterogen, ditandai skuama menyeluruh dan penebalan kulit, dan dasarnya adalah kelainan kornifikasi 1. Kelompok ini dibagi menurut konsensus konferensi iktiosis tahun 2009 menjadi kelainan yang terbatas pada kulit dan kelainan yang disertai keterlibatan organ lain 1.
Iktiosis vulgaris adalah bentuk yang dimaksud butir SKDI ini, dan gambarannya 1:
- Tidak dijumpai saat lahir, dan biasanya baru timbul dalam tahun pertama kehidupan.
- Skuama putih keabuan yang luas, terutama pada sisi ekstensor ekstremitas dan pada badan.
- Skuama melekat di bagian tengahnya, dengan fisura superfisial stratum korneum pada tepinya.
- Sering disertai keratosis folikularis, terutama pada anak dan remaja, serta aksentuasi palmoplantar.
Penyakit ini menemani atopi. PPK FKTP menempatkan iktiosis bersama hiperlinearis palmaris dan keratosis pilaris sebagai satu kriteria minor diagnosis dermatitis atopik, dan menempatkan iktiosis pula pada daftar diagnosis bandingnya 3. Anak dengan kulit kering bersisik sejak bayi yang juga menderita eksim berulang karena itu adalah gambaran yang sering dijumpai bersama, bukan dua penyakit yang saling menyingkirkan.
Kompetensi dokter layanan primer 3A: diagnosis ditegakkan, pengobatan awal diberikan, lalu pasien dirujuk 2. Pengobatan awalnya sederhana dan berjalan seumur hidup, yaitu hidrasi dan pelembap; yang menuntut rujukan adalah pemastian diagnosis dan bentuk-bentuk berat yang muncul sejak lahir 1.
Ichthyosis is a heterogeneous group of genetic skin disorders marked by generalised scaling and thickened skin, and the underlying problem is a disorder of cornification 1. The group is divided, following the 2009 ichthyosis consensus conference, into disorders confined to the skin and disorders with other organs involved 1.
Ichthyosis vulgaris is the form this SKDI item means, and its picture is 1:
- Not present at birth, and usually appearing during the first year of life.
- Widespread grey-white scale, mainly on the extensor surfaces of the limbs and on the trunk.
- Scale attached at its centre, with superficial fissuring of the stratum corneum at its edges.
- Often with follicular keratosis, particularly in children and adolescents, and palmoplantar accentuation.
This disease keeps company with atopy. PPK FKTP places ichthyosis alongside hyperlinear palms and keratosis pilaris as one minor diagnostic criterion for atopic dermatitis, and places ichthyosis on its differential list as well 3. A child with dry scaly skin since infancy who also has recurrent eczema is therefore a common combined picture, not two diseases that exclude one another.
Primary care competency is 3A: make the diagnosis, give initial treatment, then refer 2. The initial treatment is simple and lifelong, hydration and emollient; what calls for referral is confirming the diagnosis and the severe forms that appear at birth 1.
MengenaliRecognising it
Diagnosis di layanan primer ditegakkan dari gambaran klinis dan riwayat keluarga; pemastiannya menuntut pemeriksaan yang tidak tersedia di layanan primer 1.
Iktiosis vulgaris 1:
- Tidak dijumpai saat lahir, biasanya timbul dalam tahun pertama kehidupan.
- Skuama putih keabuan yang luas pada ekstensor ekstremitas dan badan.
- Skuama melekat di tengah dengan fisura superfisial stratum korneum pada tepinya.
- Sering disertai keratosis folikularis pada anak dan remaja, serta aksentuasi palmoplantar.
In primary care the diagnosis is made from the clinical picture and the family history; confirming it calls for tests primary care does not have 1.
Ichthyosis vulgaris 1:
- Not present at birth, usually appearing during the first year of life.
- Widespread grey-white scale on the extensor surfaces of the limbs and on the trunk.
- Scale attached at its centre with superficial fissuring of the stratum corneum at its edges.
- Often with follicular keratosis in children and adolescents, and palmoplantar accentuation.
RujukanReferences
- 1.Perhimpunan Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin Indonesia (PERDOSKI). Panduan Praktik Klinis bagi Dokter Spesialis Dermatologi dan Venereologi Indonesia, Tahun 2021, bab Genodermatosis, bagian C.4 Iktiosis, halaman 224 sampai 226. manuver.tireg7.net
- 2.Konsil Kedokteran Indonesia. Standar Kompetensi Dokter Indonesia 2012, Lampiran Daftar Penyakit, Sistem Integumen, tabel Kulit, subkelompok Gangguan Keratinisasi, butir 54 Ichthyosis vulgaris. pd.fk.ub.ac.id
- 3.Kementerian Kesehatan RI. Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Pelayanan Kesehatan Tingkat Pertama, lampiran Keputusan Menteri Kesehatan HK.01.07/MENKES/1186/2022. Lampiran I, Bab II, Huruf K Kulit, angka 15 Dermatitis Atopik, halaman -575- sampai -581-. Tidak ada entri iktiosis tersendiri di dalamnya; iktiosis muncul sebagai kriteria minor dan sebagai diagnosis banding pada entri itu. manuver.tireg7.net
- 4.Majmundar VD, Baxi K. Hereditary and Acquired Ichthyosis Vulgaris. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Bacaan lanjutan, bukan sumber isi entri ini. ncbi.nlm.nih.gov