Anemia HemolitikHaemolytic Anaemia
SKDI 2012 memberi Anemia hemolitik tingkat 3A, yaitu mendiagnosis, memberi terapi awal, lalu merujuk. Tetangganya pada tabel yang sama menunjukkan mengapa: Anemia defisiensi besi 4A, sedangkan Anemia aplastik, Anemia megaloblastik, dan Hemoglobinopati semuanya tingkat 2, yaitu dikenali lalu dirujuk [5]. PPK FKTP mempersempitnya lebih jauh. Kriteria rujukan entri anemia defisiensi besi menyebut anemia hemolitik dengan namanya sebagai anemia yang penyebabnya berada di luar kompetensi dokter layanan tingkat pertama, dan karena itu dirujuk [1]. Dokumen yang lebih baru itu tidak diam soal penyakit ini, jadi terapi awal yang tersisa di FKTP bukan pengobatan hemolisisnya melainkan menghentikan pemicunya, menjaga sirkulasi dan produksi urin, dan mengantar pasien ke tempat yang bisa memastikan jenisnya.SKDI 2012 grades Anemia hemolitik at 3A: diagnose, give initial treatment, then refer. Its neighbours in the same table show why. Iron deficiency anaemia is 4A, while aplastic anaemia, megaloblastic anaemia and the haemoglobinopathies are all level 2, which means recognise and refer [5]. The PPK FKTP narrows it further. The referral criteria of the iron deficiency entry name haemolytic anaemia as an anaemia whose cause lies outside the competence of the primary care doctor, and therefore refer it [1]. That newer document is not silent about this disease, so the initial treatment left in primary care is not treatment of the haemolysis but removal of its trigger, support of the circulation and urine output, and getting the patient to somewhere the type can be established.
Anemia hemolitik adalah anemia yang timbul karena eritrosit dihancurkan lebih cepat daripada kemampuan sumsum tulang menggantinya. Anemia sendiri adalah sindrom dan bukan diagnosis akhir, sehingga penyakit yang mendasarinya wajib dicari pada pasien yang sama 1.
Yang memisahkannya dari anemia defisiensi besi bukan angka hemoglobinnya, melainkan tanda penghancuran sel darah merah yang menyertai: sklera dan kulit menguning, urin berwarna gelap sampai kehitaman, dan limpa membesar. Besi tidak memperbaiki keadaan ini. Memberi besi hanya karena melihat pucat adalah kekeliruan yang mudah terjadi, dan amendemen PPK FKTP 2022 justru mencabut anjuran besi untuk anemia akibat dapson dan menggantinya dengan vitamin E 3.
PPK FKTP tidak memuat entri tersendiri untuk anemia hemolitik. Yang ada adalah kriteria rujukan pada entri anemia defisiensi besi, yang menyebutnya sebagai anemia dengan penyebab di luar kompetensi dokter layanan tingkat pertama 1. Halaman ini karena itu berhenti pada mengenali, menghentikan pemicunya, dan merujuk.
Pemicu yang paling sering dijumpai di layanan primer Indonesia:
- Malaria berat dengan hemolisis intravaskular masif, yang tampil sebagai urin kehitaman 2.
- Obat oksidan pada pasien dengan defisiensi enzim G6PD, terutama primakuin 2.
- Dapson di dalam paduan multidrug therapy kusta 3.
- Reaksi transfusi hemolitik, baik segera maupun beberapa hari sesudahnya 4.
- Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, termasuk inkompatibilitas golongan darah dan defisiensi G6PD 4.
- Penyakit autoimun, karena anemia hemolitik berdiri di dalam daftar komplikasi pada halaman Lupus Eritematosus Sistemik.
Haemolytic anaemia is anaemia that arises because red cells are destroyed faster than the marrow can replace them. Anaemia is itself a syndrome and not a final diagnosis, so the underlying disease has to be looked for in the same patient 1.
What separates it from iron deficiency anaemia is not the haemoglobin figure but the signs of red cell destruction that come with it: yellow sclerae and skin, urine that is dark or nearly black, and an enlarged spleen. Iron does not correct this. Giving iron because the patient looks pale is an easy mistake, and the 2022 amendment to the PPK FKTP withdrew the iron advice for dapsone related anaemia and put vitamin E in its place 3.
The PPK FKTP carries no entry of its own for haemolytic anaemia. What it carries are the referral criteria of the iron deficiency entry, which name it as an anaemia whose cause lies outside the competence of the primary care doctor 1. This page therefore stops at recognising it, removing the trigger, and referring.
The triggers seen most often in Indonesian primary care:
- Severe malaria with massive intravascular haemolysis, which shows itself as blackish urine 2.
- An oxidant drug in a patient with G6PD enzyme deficiency, above all primaquine 2.
- Dapsone within the leprosy multidrug therapy regimen 3.
- Haemolytic transfusion reaction, either immediately or some days afterwards 4.
- Haemolytic disease of the newborn, including blood group incompatibility and G6PD deficiency 4.
- Autoimmune disease, since haemolytic anaemia stands in the complication list on the Systemic Lupus Erythematosus page.
MengenaliRecognising it
Tiga hal dicari bersamaan pada pasien yang pucat, dan ketiganya menggeser dugaan dari defisiensi besi ke hemolisis: ikterus, urin gelap, dan limpa teraba. Keluhan anemianya sendiri tidak membedakan apa pun, karena lemah, lesu, letih, lelah, pusing, telinga berdenging, dan sesak napas ada pada semua jenis anemia 1.
Anamnesis yang memisahkan:
- Kecepatan munculnya. Pucat yang datang dalam hitungan hari, disertai kuning, tidak cocok dengan defisiensi besi yang berjalan berbulan-bulan 1.
- Warna urin. Coklat kehitaman sesudah minum obat adalah keluhan yang dipakai pedoman malaria untuk mencurigai defisiensi G6PD, bahkan tanpa hasil laboratorium 2.
- Orang tua yang anaknya mendapat primakuin diminta memantau warna urin, menghentikan obatnya, dan membawa anak itu kembali bila urinnya menjadi hitam 2.
- Daftar obat, dengan tanggal mulainya. Primakuin dan obat oksidan lain 2, dapson pada paduan kusta 3, serta sulfonamida, nitrofurantoin, dan antimalaria yang diminum ibu menyusui pada bayi dengan defisiensi G6PD 4.
- Riwayat transfusi. Demam, menggigil, rasa panas di sepanjang vena tempat transfusi, nyeri dada, takikardia, hipotensi, dan urin berwarna hemoglobin menandai reaksi transfusi hemolitik akut, yang biasanya berpangkal pada salah label atau darah yang tertukar 4. Bentuk lambatnya muncul setelah lebih dari 24 jam sampai satu minggu, kadang lebih, dengan hemoglobin yang turun kembali, ikterus, dan demam 4.
- Riwayat keluarga. Tanyakan anggota keluarga dengan ikterus, anemia, sferositosis, defisiensi G6PD, atau yang pernah menjalani splenektomi 4.
- Perjalanan ke atau tempat tinggal di daerah endemis malaria 2.
Three things are looked for together in a pale patient, and all three shift the suspicion from iron deficiency to haemolysis: jaundice, dark urine, and a palpable spleen. The anaemia symptoms themselves separate nothing, because weakness, tiredness, fatigue, dizziness, ringing in the ears and breathlessness belong to every kind of anaemia 1.
The history that separates them:
- How fast it came on. Pallor that arrives over days, with yellowing, does not fit iron deficiency, which takes months 1.
- Urine colour. Brownish black urine after taking a drug is the complaint the malaria guideline uses to suspect G6PD deficiency even without a laboratory result 2.
- Parents of a child given primaquine are asked to watch the urine colour, stop the drug, and bring the child back if the urine turns black 2.
- The drug list, with start dates. Primaquine and other oxidant drugs 2, dapsone in the leprosy regimen 3, and sulfonamides, nitrofurantoin and antimalarials taken by the mother in a baby with G6PD deficiency 4.
- Transfusion history. Fever, rigors, burning along the transfusion vein, chest pain, tachycardia, hypotension and haemoglobin coloured urine mark an acute haemolytic transfusion reaction, which usually starts with a labelling error or a swapped unit 4. The delayed form appears after more than 24 hours up to a week, sometimes later, with the haemoglobin falling again, jaundice and fever 4.
- Family history. Ask about relatives with jaundice, anaemia, spherocytosis, G6PD deficiency, or a previous splenectomy 4.
- Travel to or residence in a malaria endemic area 2.
RujukanReferences
- 1.Kemenkes RI. Panduan Praktik Klinis bagi Dokter di Fasilitas Pelayanan Kesehatan Tingkat Pertama, Lampiran I KMK HK.01.07/MENKES/1186/2022, Huruf B angka 1 Anemia Defisiensi Besi, halaman lampiran -95- sampai -98-. manuver.tireg7.net
- 2.Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Malaria, Lampiran KMK HK.01.07/MENKES/556/2019, bagian pengobatan malaria vivaks pada defisiensi G6PD dan bagian blackwater fever. kemkes.go.id
- 3.Kemenkes RI. KMK HK.01.07/MENKES/1936/2022 tentang Perubahan atas KMK HK.01.07/MENKES/1186/2022, Lampiran I, Huruf A angka 10 Lepra, tabel efek samping obat dan penanganannya. diskes.badungkab.go.id
- 4.Ikatan Dokter Anak Indonesia. Pedoman Pelayanan Medis, Edisi II. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2011. Bab Hiperbilirubinemia dan bab Transfusi Darah. galihendradita.wordpress.com
- 5.Konsil Kedokteran Indonesia. Standar Kompetensi Dokter Indonesia 2012, Lampiran Daftar Penyakit, tabel Sistem Hematologi dan Imunologi, nomor 3 Anemia hemolitik, tingkat kemampuan 3A. pd.fk.ub.ac.id
- 6.Mak GK, Shah M. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Bacaan lanjutan, bukan sumber isi entri ini. ncbi.nlm.nih.gov